Esclerodermia

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Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos,
los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que
ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Causas

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una
 acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación
lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la
desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen
antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre
ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina
enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

• La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara.
  Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa
  problemas serios.
• La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y
  órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales de
  enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:

• Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a
  las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud).
• Pérdida del cabello.
• Piel más clara o más oscura de lo normal.
• Rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
• Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando
  una sustancia blanca que luce como pasta dental.
• Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

• Dolor articular
• Entumecimiento y dolor en los pies
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
• Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:

• Tos seca
• Dificultad respiratoria
• Sibilancias

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

• Distensión después de las comidas
• Estreñimiento
• Diarrea
• Dificultad para tragar
• Reflujo esofágico o acidez gástrica
• Problemas para controlar las heces

  Pruebas y exámenes

  El médico llevará a cabo un examen físico, el cual puede mostrar piel gruesa y tensa.
  Se revisará la presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones resulten inflamados. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial.
  Los exámenes de sangre y orina pueden abarcar:
  • Pruebas analíticas para anticuerpos antinucleares
  • Pruebas para anticuerpos
  • Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés)
  • Factor reumatoideo
  • Hemograma completo
  • Pruebas metabólicas, incluso creatinina
  • Análisis de orina
  Otros exámenes pueden abarcar:
  • Radiografía de tórax
  • Tomografía computarizada de los pulmones
  • Ecocardiografía
  • Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones y el tubo digestivo
  • Biopsia de piel

  Tratamiento

  No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia.
  El médico recetará medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
  Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:
  • Corticosteroides.
  • Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.
  • Antinflamatorios no esteroides (AINES).
  Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:
  • Fármacos para la pirosis o problemas de deglución.
  • Medicamentos para la presión arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial.
  • Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.
  • Medicamentos para mejorar la respiración (Bosentan).
  • Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud, entre ellos: medicamentos, guantes para mantener las manos calientes, evitar el tabaquismo.
  El tratamiento con frecuencia también implica fisioterapia.